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贝赫切特病是怎么回事？
贝赫切特病旧称白塞氏病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种，但P一ANCA及C一ANCA化验为阴性。主要症状为眼炎，外阴***溃疡及顽固性复发性口腔溃瘍三联症，并可累及全身多个器官。从青少年到老人都可患病，中青年更多见，女性多見。病因不清楚，可能与环境，遗传因素，及感染(结核病)有关。主要临床表現:1.眼部可出现角膜溃疡、虹膜睫状体炎、结合膜炎、前房积脓、角膜炎、玻璃体病变、葡萄膜炎、视***炎，严重时可出现视神经萎缩、完全失明。2.反复发作的口腔溃疡。在病变初期表现为唇、口腔黏膜、舌体、牙龈等出现小结节，会快速发展成大小和深浅不一的溃疡，中心为浅***坏死，边界清晰、局部围绕着红晕，可单独出现，也可能成批出现。病情严重的患者的扁桃体、咽喉深部、消化道也会出现溃疡，从而影响到正常进食。3.外阴溃疡反复发作，部位一般在女性的大小***、男性的***、***、阴囊等部位，外观形态与口腔出现的溃疡大致相似。4.皮肤改变:包括了多形性环状红斑皮疹、结节性红斑样皮疹、丘疹、脓包、痤疮样丘疹。5.其他可累及关节出现晨僵等类风关症状，大血管偶可形成静脉血栓引起肺栓塞。心脏冠脉受累可引起心梗文献曾有报道。引起肺纤维化少見。神经系统偶可累及出現周围神经炎，脑膜炎，脑炎等。贝赫切特病的诊断依据病史，化验自身抗体排除红斑狼疮等风湿病。皮肤***反应阳性是此病比较特异的检查。即***皮肤或在注射24一72小时后，在***局部皮肤出现红肿，水疱或脓疱。贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药。常用药为***，苯丁酸氮芥，乄一干扰素，环孢素，环磷酰胺，骁悉，甲胺蝶呤，秋水仙硷等，本病无根治办法，治疗目的为减轻相关脏器损害，尤其是眼炎，复发性口腔溃疡等。
贝赫切特病的病因至今未明，感染、遗传、自身免疫三方面的交互作用可能导致发病。本病全身各系统均可受累，可能会出现以下临床表现：
口腔溃疡：几乎100％患者均有复发性、痛性口腔溃疡，多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有***覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留瘢痕。
眼炎：约50％患者有眼炎，表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。
***溃疡：约75％患者出现***溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少，溃疡的部位为外阴、***、肛周、宫颈、阴囊和***等处。
皮肤病变：皮肤损伤发生率高，可达80％。98％，表现多种多样，有结节性红斑、脓***、丘疹、痤疮样皮疹等。
神经系统损害：发病率约为5％～50％，中枢神经系统受损较多见，可有头痛、癫痫、无菌性脑膜炎、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受损较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。
消化道损害：又称肠自塞病，发病率为10％一50％。从口腔到***的全消化道均有可能受损出现溃疡，严重者可有溃疡穿孔。
血管损害：本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可受到影响，约10％～20％患者患有大中血管炎。动脉系统受损易造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤。静脉系统受损更多见，25％左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。
肺部损害：肺部损害发生率较低，但大多病情严重，主要表现为肺动脉瘤、肺纤维化，严重者可形成血管栓塞，患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状。
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